20-jaarsprognose van hypertrofische cardiomyopathie: lage mortaliteit maar hoge morbiditeit

In een gemeenschapsgebaseerd cohortonderzoek naar hypertrofische cardiomyopathie (HCM) stierven jaarlijks weinig patiënten aan de ziekte. De HCM-gerelateerde morbiditeit was echter aanzienlijk.

Introductie en methoden

Achtergrond

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een langzaam progressieve aandoening waarbij de klinische kenmerken zich gedurende het gehele leven kunnen ontwikkelen [1,2]. Recente studies hebben gesuggereerd dat de prognose is verbeterd en HCM over het algemeen wordt geassocieerd met beperkte invaliditeit en een normale levensverwachting, mits plotselinge dood kan worden voorkomen [3-6]. De follow-upperiode van de meeste studies naar de klinische uitkomsten van HCM was echter minder dan 10 jaar [7,8].

Doel van de studie

De auteurs wilden het klinische beloop van HCM bepalen gedurende een follow-upperiode van ongeveer 20 jaar.

-

Methoden

In deze retrospectieve, monocentrische, longitudinale studie werden volledige en gedetailleerde klinische dossiers van 93 opeenvolgende patiënten geanalyseerd die uiterlijk 31 december 2000 waren gediagnosticeerd met HCM in het Kochi Medical School Hospital in Kochi, Japan.

Aan de hand van morfologisch en hemodynamisch onderzoek met echocardiografie werden de patiënten verdeeld in 5 groepen:

1. hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM), gedefinieerd als aanwezigheid van een basale obstructie van het uitstroomtraject van het LV (gradiënt: >30 mmHg);

2. midventriculaire obstructie (MVO), gedefinieerd als aanwezigheid van systolische obliteratie ter hoogte van het midden van het LV, waardoor MVO ontstaat met een systolische piekgradiënt >30 mmHg;

3. eindstadium-HCM, gedefinieerd als systolische LV-disfunctie met globale EF <50%;

4. apicale HCM, gedefinieerd als hypertrofie beperkt tot de LV-apex onder het niveau van de papillaire spier;

5. hypertrofische niet-obstructieve cardiomyopathie (HNCM) (d.w.z.: niet-obstructieve HCM anders dan eindstadium-HCM of apicale HCM).

Uitkomstmaten

Het optreden van HCM-gerelateerd overlijden en HCM-gerelateerde nadelige events werden geëvalueerd.

Belangrijkste resultaten

Patiëntkenmerken bij studieaanvang

• De gemiddelde leeftijd (± SD) bij de eerste evaluatie was 51,5 ± 13,0 jaar. Van de 93 patiënten waren 63 (68%) man.
• Bij de eerste evaluatie hadden 11 patiënten (12%) gedocumenteerde paroxysmale of permanente AF.
• Er waren 7 patiënten (8%) in de HOCM-groep, 3 (3%) in de MVO-groep, 7 (8%) in de eindstadium-HCM-groep, 18 (19%) in de apicale-HCM-groep en 58 (62%) in de HNCM-groep.
• Bij aanvang van de studie hadden alle patiënten in de HOCM- en MVO-groep HF-symptomen van NYHA-klasse I of II.

Hypertrofische-cardiomyopathiegerelateerd overlijden

• Gedurende een gemiddelde follow-upduur van 19,6 ± 8,1 jaar (mediaan: 20,1 jaar) overleden 47 patiënten (51%).
• HCM-gerelateerde sterfte trad op bij 20/93 patiënten (21%): plotselinge hartdood (SCD) bij 5 patiënten, HF-dood bij 11 patiënten en sterfte door een embolische beroerte bij 4 patiënten.
• De jaarlijkse HCM-gerelateerde mortaliteit was 1,1% en de HCM-gerelateerde 20-jaarsoverleving was 81%.
• De gemiddelde leeftijd bij HCM-gerelateerd overlijden was 70,7 ± 9,1 jaar (range: 49-84).
• Patiënten met HCM-gerelateerd overlijden waren ouder bij de eerste evaluatie dan degenen zonder HCM-gerelateerd overlijden (57,8 ± 10,0 vs. 49,7 ± 13,3 jaar; P=0,005) en hadden vaker AF-symptomen bij de eerste evaluatie (40% vs. 4%; P<0,001).

Hypertrofische-cardiomyopathiegerelateerde nadelige events

• Tijdens de follow-up deden zich in totaal 69 HCM-gerelateerde nadelige events voor bij in totaal 45 patiënten (48%). Bij 16 patiënten was sprake van een SCD-gerelateerd event (inclusief SCD en en spontane aanhoudende ventriculaire tachycardie met hemodynamische instabiliteit of ontladingen van een ICD), bij 33 patiënten ging het om een van de vooraf vastgestelde HF-events (inclusief overlijden aan HF en ziekenhuisopname voor HF) en bij 20 patiënten was sprake van een event gerelateerd aan embolische beroerte (inclusief overlijden aan embolische beroerte en ziekenhuisopname voor embolische beroerte).
• Bij 22 patiënten deden zich meerdere nadelige events voor.
• Het eerste HCM-gerelateerde nadelige event trad bij ongeveer 20% van de patiënten op in de eerste 10 jaar na de eerste evaluatie. In zowel het tweede als derde decennium trad het eerste HCM-gerelateerde nadelige event ook bij ongeveer 20% van de patiënten op.
• Patiënten met HCM-gerelateerde nadelige events in de eerste 10 jaar hadden een slechter klinisch profiel dan degenen zonder HCM-gerelateerde nadelige events. Zij waren significant ouder bij studieaanvang, ervoeren meer symptomen, hadden vaker AF (33% vs. 2%; P=0,002) en vertoonden verder gevorderde remodellering van het LV en linker atrium.
• Na de eerste 10 jaar waren er geen statistisch significante verschillen in de klinische profielen tussen patiënten met en zonder HCM-gerelateerde events.

Atriumfibrillatie en remodellering van linker ventrikel

• Tijdens de follow-up werden 36 patiënten (39%) voor het eerst gediagnosticeerd met AF, waardoor tijdens de studie bij in totaal 47 patiënten (51%) AF was vastgesteld.
• Tijdens de studie ontwikkelden 22 patiënten (24%) eindstadium-HCM, wat neerkwam op een totaal van 29 patiënten (31%) met deze diagnose aan het einde van de follow-up.

Conclusie

Referenties

Vind dit artikel online op ESC Heart Fail.