EAS actualiseert consensus statement over de behandeling van FH bij kinderen en adolescenten
De European Atherosclerosis Society (EAS) heeft haar aanbevelingen voor de diagnostiek en behandeling van familiaire hypercholesterolemie (FH) bij kinderen en adolescenten geactualiseerd, met herziene diagnostische criteria, lagere LDL-c-streefwaarden en nieuwe behandelalgoritmen.
De European Atherosclerosis Society (EAS) heeft een geactualiseerde consensus statement gepubliceerd over de diagnostiek en behandeling van familiaire hypercholesterolemie (FH) bij kinderen en adolescenten, ter vervanging van de aanbevelingen uit 2015. De nieuwe aanbevelingen pleiten voor een vroegere diagnose, lagere LDL-c-streefwaarden en een eerdere start van lipidenverlagende therapie om de cumulatieve LDL-c-blootstelling te verminderen en vroegtijdige ASCVD te voorkomen.
De consensus statement beveelt aan om in alle landen pediatrische screeningsprogramma's voor FH op te zetten en introduceert herziene diagnostische criteria met lagere LDL-c-afkapwaarden om de diagnostische sensitiviteit te verbeteren. Genetische diagnostiek wordt aanbevolen voor alle kinderen met een vermoeden van FH en Lp(a) dient ten minste eenmaal vanaf de leeftijd van 5 jaar te worden bepaald. Bij heterozygote FH (HeFH) zou farmacologische behandeling bij voorkeur vanaf de leeftijd van 6 jaar moeten starten, met LDL-c-streefwaarden van ≤3,5 mmol/l voor kinderen van 6 tot <10 jaar en ≤3,0 mmol/l vanaf 10 jaar of vanaf 6 jaar bij aanwezigheid van belangrijke risicoverhogende factoren. Statines blijven de eerstekeusbehandeling, terwijl ezetimibe en PCSK9-remmers worden aanbevolen wanneer de LDL-c-streefwaarde niet wordt bereikt.
Voor homozygote FH (HoFH) benadrukt de consensus statement het belang van een zo vroeg mogelijke diagnose, bij voorkeur tijdens de zuigelingenleeftijd, gevolgd door onmiddellijke start van intensieve lipidenverlagende therapie met een LDL-c-streefwaarde van ≤3,0 mmol/l of ≤1,8 mmol/l bij patiënten met vastgestelde ASCVD. De geactualiseerde behandelalgoritmen omvatten recent goedgekeurde therapieën, zoals evinacumab en lomitapide voor HoFH, naast lipoproteïne-aferese wanneer geïndiceerd.